المهق (الجنجر) Albinism
الجنجر Albinism عبارة عن حالة وراثية ينتج عنها غياب الصبغة من الخلايا الصبغية، وتشمل العينين والجلد والشعر، و يمكن تصنيفها ضمن
نوعين هما :
← المهق موجب التيروسينيز : حيث يوجد أنزيم التيروسينيز في الجسم ولكنه لا يقدر على الدخول إلى الخلايا الصبغية لإنتاج الميلانين melanin .
← المهق سالب التيروسينيز : وهي الحالة التي يكون فيها أنزيم التيروسينيز غائياً من الجسم.
وبسبب غياب صبغة الميلانين melanin التي تعمل على حماية الجسم من الأشعة فوق البنفسجية يكون الأشخاص المصابون بالمهق معرضين
للحروق الناتجة عن الشمس بسهولة. كما يعانون من ضعف حاد في النظر وغالبيتهم مصابون بالرأرأة Nystagmus .
أسباب المهق Causes of albinism
عندما تلتقي مورثتان متنحيتان من الوالدين تؤدي إلى الإصابة بالمهق، أي لا بد أن يكون كلا الوالدان حاملين للمرض أو أحدهما مصاب و الآخر
حامل للمرض حتى تتحقق الإصابة. وفي حال زواج المهق من شخص سليم فإن احتمال الإصابة به نادرٌ جداً، لأنها صفة متنحية.
أعراض المهق Symptoms of albinism
• تتمثل في غياب للون من الشعر والجلد والعينين حيث يكون الجلد والشعر أبيض والعينين مائلة إلى اللون الوردي في غالب الأحيان و بدرجات متفاوتة.
• الرهبة والحساسية من الضوء، وهذا ليس عائداً فقط إلى غياب الصبغة من القزحية والسماح بمرور ضوء أكثر وإنما أيضاً لغيابها من العين وبالتالي لا تكون مستقبلات الشبكية ضمن فراغ مظلم تماماً كما في الحالة الطبيعية.
• مشاكل وضعف عال في النظر بسبب نمو النقرة المركزية المحتوية على مستقبلات ضوئية كثيرة، والتي تستخدمها العين في الإبصار الحاد foveal hypoplasia .
كما يعاني المصاب بالمهق من مشاكل بصرية بسبب خلل في مسار العصب البصري عند نقطة التصالب البصري، ومن الشكل التالي يلاحظ الإختلاف بين المسار العصبي للشخص السليم والشخص المصاب بالمهق.
علاج المهق Treatment of albinism
لا يوجد علاج لغياب الصبغة عند المهق، ولذلك يجب إتباع سبل الوقاية والحماية من الشمس مثل :
1 – عند الخروج تحت أشعة الشمس لا بد من ارتداء ملابس تحمي جلد المصاب من التعرض لحروق الشمس.
2 – استخدام نظارات شمسية ذات جودة عالية لحماية العين من التعرض للأشعة فوق البنفسجية وتقليل من شدة الإضاءة الخارجية.
3 – توجيه الضوء الساطع عند القراءة إلى الكتاب لتخفيف الجهد وتحسين الرؤية.
4 – تصحيح ما يمكن تصحيحه من ضعف النظر من خلال استخدام النظارات الطبية.
ولا بد من الإشارة إلى أن الأشخاص المصابين بالمهق يتمتعون بالقدرات العقلية والإدراكية والإنجابية مثل أقرانهم الغير مصابين تماماً، ونسبة الإصابة متساوية بين الذكور والإناث.
وفي حال زواج المصاب من شخص سليم تكون نسبة ولادة طفل مصاب نادرة جداً، ولا بد من التقاء صفتين متنحيتين من الوالدين لحدوث الإصابة.
